IgG4相关硬化性胆管炎2例报道及文献复习

摘要

目的:探讨IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）的临床表现、血清学改变、影像学表现、病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗，提高对此病的认识。 方法:报道了2016~2017年在我院诊治的2例IgG4相关硬化性胆管炎病例，并结合收集文献报道中符合IgG4-SC诊断标准的38例病例进行研究分析。 结果:40例患者中，男30例，女10例；好发于中老年人，主要临床表现：梗阻性黄疸32例（80%）上腹部不适和疼痛18例（45%）、体重减轻4例（10%）和发热3例（8%）。血清学IgG4检查有33例升高（83%），7例正常（17%）， CA199检查24例升高（60%），16例正常（40%）。31例合并自身免疫性胰腺炎，3例合并糖尿病，4例合并全身多发淋巴结肿大，还有2例未合并其他疾病。影像学检查：仅肝门部狭窄的病例5例（12%），肝门部远端肝外胆管狭窄的病例2例（5%），肝内外胆管多发狭窄的病例3例（8%），仅有远端肝外胆管的狭窄的病例30例（75%）。18例患者行手术治疗，术后病理确诊 IgG4-SC，7例术后加用激素治疗，经治疗后症状缓解，21例患者是通过临床诊断为IgG4-SC，1例给予胆管支架植入术并加用激素治疗，29例患者行激素治疗，治疗后症状均能缓解。随访半年，随访36例患者，有32例患者半年内症状未复发，未出现梗阻性黄疸及上腹部疼痛不适、发热等症状，有4例患者于半年后复发，复发后并继续加用激素治疗，治疗后症状均能缓解。 结论: IgG4-SC术前应与胆管癌、胰腺癌、PSC仔细鉴别，避免不必要的手术治疗，必要时可行诊断性激素治疗。诊断需结合血清学改变、影像学表现、组织学特点及其他器官受累、激素治疗有效等。治疗上以糖皮质激素治疗为主，大多数患者治疗有效，复发再激素治疗有效。

目录

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中英文略缩词表

第1章 前言

第2章 资料与方法

2.1病例资料

2.2文献复习

第3章 结果

3.1临床表现

3.2实验室检查

3.3影像学检查

3.4诊断治疗及预后资料

第4章 讨论

3.1临床表现

3.2血清学改变

3.3影像学表现

3.4病理学特点

3.5诊断

3.6鉴别诊断

3.7治疗及预后

3.8误诊原因分析及防范措施

第5章 结论

致谢

参考文献

综述:IgG4相关硬化性胆管炎的诊治现状与发展