罕见的肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

摘要

目的 研究肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(hepatic inflammatory myofibroblastic tumor,hepatic IMT)的临床特点,以提高对该病的认识和诊疗水平.方法 收集5例患者的临床资料,分析和总结其主要的临床病理特点.结果 肝脏单发者4例,多部位受累者1例.临床症状包括发热、乏力、纳差、肿块局部疼痛等.可伴有贫血、纤维蛋白原和肝酶增高.病理检查示梭形肿瘤细胞排列成束状或编织状分布于胶原性基质中,伴淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤细胞表达波形蛋白Vim (5/5)、平滑肌肌动蛋白SMA(5/5)和肌特异性蛋白MSA (5/5).全部患者行肿瘤完整切除.随访11 ～65个月,无复发、转移、死亡.结论 肝脏IMT的临床表现无特异性,病理学检查和免疫组化对诊断意义较大,手术完整切除是其有效的治疗方法.