原发性虹膜基质囊肿的病理分型及临床特点

摘要

背景 原发性虹膜基质囊肿是临床上罕见的眼部病变,近年来组织病理学检查的发现与以往的文献报道有所不同,了解其病理学特点对该病发病机制的研究和精准治疗具有重要意义.目的 对原发性虹膜基质囊肿进行病理分型,并归纳各型的病理特征和临床特点.方法 对1979年1月至2012年12月于天津市眼科医院收治的经病理学检查证实的14例原发性虹膜基质囊肿患者的病理标本进行回顾性研究和分析,依据苏木精-伊红染色、过碘酸希夫染色和免疫组织化学染色特点对原发性虹膜基质囊肿进行病理分型并总结其临床特点.结果 14例原发性虹膜基质囊肿根据其组织病理学表现分为鳞状上皮型9例、晶状体上皮型3例和睫状体上皮型2例.鳞状上皮型囊肿壁由非角化性鳞状上皮细胞组成,部分病例上皮间可见散在的杯状细胞;晶状体上皮型囊肿壁由晶状体囊膜样组织和晶状体上皮细胞组成,囊肿与发育异常的晶状体相连续,2例伴晶状体囊膜不完全闭合和晶状体发育异常;睫状体上皮型囊肿壁由睫状体上皮样细胞组成,1例伴有虹膜睫状体发育异常和前房角组织异常.裂隙灯显微镜下可见鳞状上皮型虹膜基质囊肿多位于颞上方,囊肿呈棕色或灰白色半透明状;晶状体上皮型虹膜囊肿位于颞上方,囊肿呈灰白色半透明状,或弥漫棕色,可伴有晶状体发育异常和白内障;睫状体上皮型虹膜囊肿呈弥漫性隆起,可伴有房角发育异常,早期出现婴幼儿型青光眼,预后较差.结论 原发性虹膜基质囊肿可以分为鳞状上皮型、晶状体上皮型和睫状体上皮型,各型病理形态学表现不同,临床特点和预后也不尽相同.