韦格纳肉芽肿病34例临床分析

摘要

目的分析韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）患者的临床诊疗资料,提高对本病的认识。方法回顾性研究分析2002年1月至2012年3月在北京协和医院确诊的34例WG患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理特点、治疗及疗效。结果 34例患者中,男18例,女16例,发病年龄（45±15）岁（18～81岁）;确诊时间是（140±72）个月,3个月以内确诊率29.4%;首发临床表现多为肺（41.1%）、鼻（38.2%）、眼（11.7%）、头痛（11.7%）、耳（8.8%）,非特异症状如发热（26.4%）等亦不少见;全部临床表现多为肺部（76.4%）、鼻（73.5%）、肾脏（67.6%）、眼（58.8%）、耳（47.0%）;神经系统及口腔症状亦不少见,分别是41.1%、20.5%。实验室检查C-ANCA及PR3阳性率61.7%,P-ANCA及MPO阳性率20.5%,ANCA阴性率11.7%,P-ANCA阳性及MPO阴性1例（2.9%）,C-ANCA阳性并PR3及MPO均阳性1例（2.9%）。肺部影像表现复杂多样,多为结节或肿块（34%）、索条影（20..5%）、空洞（17.6%）、斑片影（17.6%）;典型病理三联征表现1例（4.3%）,出现典型病理中二联表现10例（43.4%）;在入院前误诊为肺结核、肺癌、肺脓肿,误诊率为20.5%;肺部感染发生率高达50%;入院后给予激素和环磷酰胺正规诱导缓解及维持治疗,难治型给予血浆置换、静脉输注丙种球蛋白（IVIG）和抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗,治疗疗效好。结论 WG的临床表现复杂多样且变化迅速,容易误诊误治;早期积极运用糖皮质激素和环磷酰胺疗效好。