牛痘样水疱病样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤一例

摘要

一例13岁女孩面部和四肢为主反复出现红斑、丘疹、水疱样皮损9年,皮疹形态与牛痘水疱病相似(hydroa vacciniforme,HV).在病情急性进展期,伴高热,体温39℃以上.皮肤科检查:面部水肿,面部和四肢较多的萎缩性圆形和椭圆形痘疮样瘢痕,散在红斑、丘疹、坏死和结痂;四肢数个水肿性红色斑块,中心有圆形破溃面.组织学上,在真皮的血管和附属器周围,可见大量表达CD8异形淋巴细胞浸润,诊断CD8+皮肤T细胞淋巴瘤.糖皮质激素和免疫抑制剂可使病情缓解,随诊至今,无系统受累情况.