伴印戒细胞样细胞分化的中枢神经系统胶质母细胞瘤:病例报告及文献复习

摘要

目的 探讨中枢神经系统胶质母细胞瘤的临床表现及病理学特征.方法 回顾分析1例伴印戒细胞样细胞和神经节细胞分化的中枢神经系统胶质母细胞瘤患者的临床表现、组织病理学和免疫表型特点,采用免疫组织化学染色方法诊断与鉴别诊断,并复习相关文献.结果 男性患者,29岁.临床主要表现为头晕、头痛、记忆力减退并渐进性加重,伴双眼视力下降.MRI检查右侧额叶近中线灰白质区占位性病变伴出血.手术中可见肿瘤瘤体主要位于右侧额叶,小部分沿胼胝体浸润至左侧额叶,大小约为4.50 cm×5.00 cm×5.00 cm,与正常脑组织边界不清;肿瘤呈实性、灰红色、质地柔软、血液供应丰富.光学显微镜观察肿瘤主要由胶质分化的细胞组成;肿瘤细胞排列呈实性片状,散在单核或多核瘤巨细胞,可见周围有肿瘤细胞呈假"栅栏"样排列的小灶性坏死及呈肾小球样的间质血管增生;肿瘤细胞具有明显的异型性、细胞核深染以及核分裂象;部分肿瘤细胞呈印戒细胞样细胞和神经节细胞分化特征.免疫组织化学染色肿瘤细胞胞质胶质纤维酸性蛋白、神经微丝蛋白、巢蛋白和蛋白基因产物9.5表达阳性,部分肿瘤细胞胞质嗜铬素A和突触素表达阳性,肿瘤细胞胞核P53蛋白表达阳性,Ki-67抗原标记指数(MIB-1)为20%～30%.结论 中枢神经系统胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞肿瘤,也是中枢神经系统好发的肿瘤,但伴印戒细胞样细胞和神经节细胞分化的胶质母细胞瘤临床少见,好发于成年人,预后不良.