肾脏原发性间叶性软骨肉瘤2例并文献复习

摘要

目的 探讨肾脏间叶性软骨肉瘤(renal mesenchymal chondrosarcoma,RMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2例RMC的临床病理学特征、影像特点及免疫表型等并复习相关文献.结果 2例患者年龄分别为17岁和45岁,临床表现为腰痛、血尿和发热.肿瘤均位于右肾.影像学检查显示边界清晰、高密度的肿瘤内见斑驳钙化.眼观:肿瘤切面灰白色,质地软硬不均,点缀着不规则钙化物.镜检:肿瘤由未分化的小细胞和透明软骨岛构成,两种成分截然分界或相互混杂.小细胞圆形～短梭形,胞质稀少,呈片状或血管外皮瘤样排列;软骨区细胞相对成熟,局灶骨化.免疫表型:小细胞及软骨区vimentin及Sox-9均呈弥漫阳性,小细胞CD99呈不同程度胞膜阳性,S-100和D2-40主要表达于肿瘤软骨区.结论 RMC是一种具有软骨分化的罕见恶性肿瘤,其具有独特的组织学特点.病理形态特征结合免疫表型有助于诊断和鉴别诊断.