双侧肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

摘要

目的 探讨肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤(NK/T cell lymphoma)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例NK/T细胞淋巴瘤的临床病理学特征、影像学资料、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献.结果 患者女性,68岁,肾上腺双侧巨大实性占位.镜下正常肾上腺固有结构消失,瘤细胞呈弥漫性片状分布,以小圆蓝细胞为主,核分裂象多见.免疫表型:瘤细胞表达TIA-1、Granzyme B、CD56、CD2、CD3,Ki-67增殖指数为90％,EBER原位杂交结果阳性,符合肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤.结论 肾上腺淋巴瘤少见,其中以继发性多见,原发性罕见.病理类型为NK/T细胞淋巴瘤则更为罕见,其治疗以手术联合放、化疗为主,预后差.熟悉NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征及免疫表型,EBV的存在与否,结合临床病史,有助于正确诊断.