脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床与病理研究进展

摘要

多形性黄色瘤型星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）是好发于儿童及年轻人大脑半球浅表部位的罕见的中枢神经系统肿瘤（WHOⅡ级），因貌似恶性的组织学特征，常被误诊为巨细胞胶质母细胞瘤或胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）。1979年Kepese等首先将其描述和命名为PXA，1990年WHO正式将该肿瘤列为新的星形细胞瘤的类型，定为WHOⅠ级，预后相对较好。在2000年WHO分类中，PXA被重新定为WHOⅡ级肿瘤。自1979年至今，国内外共有300余例报道，其中国内28例。现对PXA的临床病理特征、诊断要点、预后以及组织发生综述如下。