恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

摘要

目的 探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后. 方法 报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习. 结果 女性2例,男性2例,年龄22岁～63岁,中位年龄42.5岁.发生部位:中枢神经系统2例,临床表现为头痛、头晕和恶心等;胸腔2例,无明显症状,体检发现.肿块直径3～14 cm,平均8.5 cm.镜检:低倍镜下肿瘤细胞分布疏密不均.密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状或不规则状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞梭形、短梭形,核染色质粗且不均匀,异型性明显,核分裂象多见(>4个/10 HPF),局灶出血坏死.疏松区细胞稀少,纤维化伴黏液变性.免疫表型:肿瘤细胞Bcl-2、CD99、vimentin弥漫阳性;CD34、MSA、α-SMA、h-caldesmon局灶阳性,Ki-67增殖指数25%～50%;EMA、CD117、GFAP和S-100阴性. 结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需与滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等相鉴别.MSFT的预后不佳,易复发和转移,手术完整切除后,应注意随访.