软组织透明细胞肉瘤11例临床病理分析

摘要

目的 探讨透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)的临床病理学特征及鉴别诊断.方法 收集11例CCS,应用光镜、电镜、免疫组化及FISH技术进行观察分析,同时复习临床资料及相关文献.结果 11例肿瘤均为单发,肿瘤直径为1.5～6.8 cm,其中＞5 cm者3例,＜5 cm者8例.肿瘤呈分叶结节状,无明显包膜,切面灰白色.镜检:瘤细胞多角形、梭形,形态相对一致,胞质丰富、嗜酸或透明,偶见黑色素.核空泡状、核仁明显,核分裂少见.瘤组织被纤维间隔分隔成巢状、腺泡状或束状,常见散在花环状的多核巨细胞.免疫表型:S-100蛋白阳性率为100％、HMB-45阳性率为90.9％.FISH检测7例CCS,结果显示大部分细胞红绿信号分离,EWSR1均出现基因易位.1例电镜下见不同发育阶段的黑色素小体和数量不等的胞质内糖原.结论 CCS是一种少见的好发于肌腱腱膜相关的易复发和转移性恶性肿瘤.掌握其临床病理学特征对诊断及鉴别诊断具有重要意义.