透明细胞肉瘤

摘要： 患者男,35岁,入院前半年发现右腕部有一隆起性包块,质硬,关节活动无影响,劳累后自感疼痛不适,肿物逐渐增大。于2021年2月17日于兰州大学第一医院就诊,入院查体:右腕部一大小约6.0 cm×6.0 cm左右的隆起性包块,包块质硬,无压痛,触之不移位,局部皮肤无红肿,右侧第2、3、4指伸指功能受限。

摘要： 病例资料患者,男,16岁,左上肢疼痛、活动受限4月余,加重1周,夜间痛为主。查体:患者体型消瘦,左肩背部及关节间隙后方局部肿块隆起,局部压痛,边界不清,质中,活动度差,肩关节各向活动受限,邻近皮肤无色素沉着。MRI示左侧肩胛骨及关节盂见膨胀性骨质破坏,并可见不规则软组织肿块形成,边界不清,信号不均匀,呈长T;、长/短T;异常信号,并可见液-液平面,范围约10.1cm×8.6cm×7.7cm,肿块与肩胛下肌、冈下肌分界不清(图1~4),增强扫描可见不均匀明显强化(图5~7)。左腋窝及左侧锁骨上窝可见多发增大淋巴结影。左肩关节周围软组织见大片状稍长T;、稍长T;信号影。MRI疑诊为毛细血管扩张型骨肉瘤。CT示左侧肩胛骨及关节盂见膨胀性骨质破坏,周围软组织肿块形成;左侧肱骨头骨质未见异常,左侧肩关节尚在位(图8)。

摘要： 患者女,26岁。既往体健,以“右腕部肿块1年伴不适半年”就诊于我院,入院后查体:右腕桡背侧前缘皮下可见15 mm×15 mm肿物,触之可活动,边界清,压痛明显,指端血循环可。超声检查显示:右腕关节桡背侧面(大多角骨及舟状骨区域)皮下可见一范围约20.8 mm×19.9 mm×18.1 mm低回声团,界清,形态欠规则,内部回声不均,深面骨皮质欠光整,可见骨侵蚀,CDFI:实质内血流信号较丰富(图1),考虑肉瘤可能。完善相关检查后行肿物切除术,术中所见:肿物呈不规则形,位于舟状骨、大多角骨桡背侧及拇长短肌腱间,边界清,切除肿物,见肿物类似结缔组织,部分色泽暗黑,且部分侵蚀大多角骨。术后病理结果:(右腕皮下)透明细胞肉瘤(软组织恶性黑色素瘤)。

摘要： 目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析10例CCSK的临床特征、病理学改变及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 10例患者中男性8例,女性2例,发病年龄1～34岁,平均7岁,其中1例为34岁成人CCSK.临床症状均为腹部包块.7例获得随访,其中2例死亡,5例存活.10例中均有不同比例的经典型CCSK组织学形态,表现为胞质浅染、核染色质细腻、核仁不清楚的片状瘤细胞被呈树枝状分布的纤维血管间质分隔;此外,5例呈黏液样型、3例呈富于细胞型、2例呈硬化型和1例呈上皮样型.免疫表型:vimentin、BCL-2、EGFR、TLE1、Cyclin D1、BCOR、SATB2阳性率依次为100％(10/10)、90％(9/10)、90％(9/10)、90％(9/10)、80％(8/10)、30％(3/10)、10％(1/10);上皮性、肌源性、神经源性标记均为阴性.结论 CCSK是一种少见的儿童期恶性肾肿瘤,因其组织学亚型较多,需与多种肿瘤进行鉴别诊断,使用免疫组化vimentin、BCL-2、EGFR、TLE1、Cyclin D1这一组合可以协助确诊.

摘要： 目的 探讨小儿肾透明细胞肉瘤(CCSK)超声图像特征.方法 回顾性分析18例经手术及病理证实的CCSK患儿的超声表现及临床资料,分析其声像图特点.结果 18例肿瘤均为单发,超声表现为中等回声9例,中等偏强回声6例,中等偏低回声3例;实质性回声5例,13例伴大小不等无回声区(6例为囊实混合性病变,7例为实质性病变含少许液性成分);14例可见残肾,其中6例伴肾盂分离;4例跨越中线;7例病灶内血流较丰富,2例血流丰富,其余未见明确血流;2例可见血流"抱球征".结论 CCSK超声表现虽缺乏特异性,但超声检查安全无辐射,可作为筛选CCSK的首选影像学检查方法和随访观察方法.

摘要： BCOR是诊断肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的一种敏感且高度特异的标志物。然而,过表达BCOR的成人肾脏肉瘤中有一部分BCOR基因遗传学改变(包括BCOR基因融合或BCOR内部串联重复)却呈阴性,因此被归为不能分类的肾脏肉瘤。作者报道了5例肾脏/肾周未分化肉瘤,鉴于其形态学特征和高表达BCOR,提示需与CCSK进行鉴别,但经过RNA测序证实为恶性孤立性纤维性肿瘤(SFTs)。发病年龄30~62岁,女性3例,男性2例。4例为原发性肾脏肿瘤,1例为肾周肿瘤。5例肿瘤均为富于细胞性、非多形性的未分化肉瘤,具有毛细血管分支,由圆形至卵圆形肿瘤细胞组成,胞质稀少,核规则,染色质均匀分布。5例中均未出现SFTs的典型特征,如浓染的梭形核、明显的胶原沉积或血管外皮瘤样结构。5例BCOR均强阳性。3例CD34阴性,2例CD34仅局灶阳性。随后免疫组化结果发现,5例STAT6均阳性。

摘要： 目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的多层螺旋CT(MDCT)影像学特点.方法 回顾性分析2013年10月～2017年6月,经病理证实的8例CCSK的MDCT影像资料,结合文献复习进行分析.本组男5例,女3例,年龄4个月～8岁,中位年龄3岁10个月.8例患儿均行MDCT平扫及双期增强扫描检查.结果 8例患儿肿瘤均呈膨胀性生长,直径约为4.7～13.8 cm,中位直径12.1 cm,均为单侧肾脏发病,增强见不同程度囊变坏死,呈囊实性成分相间排列,其中5例出现大片囊变,实性成分血供较丰富,强化程度达28～56 HU,2例见斑点状钙化,2例初诊即发现骨转移,2例见下腔静脉及腹主动脉受压移位.结论 儿童CCSK的MDCT影像学表现具有一定特点,结合早期出现骨转移的特点有助于诊断.

摘要： 透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)是一种罕见但高度恶性的软组织肿瘤,多发于青少年和中年人群中肢体的肌腱和腱膜组织.目前CCS治疗多采取手术为主的综合治疗.由于CCS对传统化疗和放疗具有高度抵抗性,因此化疗和放疗疗效较为有限.随着近年在CCS发病机制等方面的研究,靶向治疗在CCS的治疗中发挥着重要作用,免疫治疗作为一种新的治疗方法也有个案报道.基于其放化疗不敏感和易复发转移的特性,对于特定患者选择合适的治疗方案具有重要意义.由于CCS发病率低,尚未有大样本量的临床研究,本文就CCS的临床治疗现状和进展进行综述,旨在为CCS的研究和治疗提供参考.%Clear cell sarcoma (CCS) is a rare, aggressive soft tissue sarcoma that primarily affects adolescents and young adults and typically involves tendons and aponeuroses. Currently, systematic treatment based on surgery is mainly adopted for CCS; the out-comes of chemotherapy and radiotherapy are poor due to the high resistance. With the progression in research regarding CCS patho-genesis, targeted therapy and immunotherapy are becoming increasingly important in the treatment of CCS. However, CCS has a high rate of local recurrence and distant metastasis, so it is urgent to identify comprehensive treatment regimens. This article reviews the current status and progress of treatment for CCS to provide information for clinical practice.

摘要： 2010年本院收治一例右肩胛部巨大透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)患者.该患者在外院以“右肩周炎”治疗数周后到本院就诊,经术前活检确诊为透明细胞肉瘤.在本院行右肩胛骨肿瘤切除+肿瘤型带全肩胛骨人工肩关节置换术+病变淋巴结切除术.术后在外院行氮烯咪胺+表阿霉素+顺铂化疗10天.术后3月逐步出现右肩胛部包块、右颌下淋巴结肿大,腹水形成并发生肺转移,术后5月因多器官功能衰竭死亡.透明细胞肉瘤是一种少见而又高度恶性的肿瘤，早期诊断对CCS的预后非常重要。对于瘤体直径大于5cm的CCS，需要联合手术切除、淋巴清扫以及标准的放化疗。术后需要定期复查，包括肺部X线和CT检查。

摘要： 本文回顾分析了一例左上臂软组织透明细胞肉瘤病例，介绍了该病例的影像学表现，手术效果以及病理诊断，从而透明细胞肉瘤进行了探讨。

摘要： 目的：探讨透明细胞肉瘤的临床病理特点及诊断与鉴别诊断要点。rn 方法：观察24例透明细胞肉瘤的病理形态及免疫组织化学特征。rn 结果：显微镜下肿瘤主要由胞质丰富而透明的多角形或梭形细胞组成,其被纤维组织分隔呈大小不等的巢状或束状。部分病例中可出现多核巨细胞、细胞外黏液样物质、裂隙、细胞内黑色素颗粒、出血坏死及囊性变。免疫组织化学方面，肿瘤中Vimentin、S 100、HMB45、CK的阳性表达率分别为100%(24/24)、91.66%(22/24),70.82%(17/24)、16.66%(4/24),而EMA均为阴性表达。rn 结论：透明细胞肉瘤预后不良,属于中度恶性肿瘤。

摘要： 目的:探讨透明细胞肉瘤的临床特点、治疗方法和预后。方法:对1973年3月到2007年3月收治的19例透明细胞瘤患者进行回顾性分析。男12例，女7例，平均年龄30.9岁。发病部位：上肢5例，手2例，下肢6例，足2例，躯干3例，头部1例。肿瘤大小在5cm以上者3例，小于5cm者16例。19例均在外院行肿物局部切除术，10例局部复发，2例有区域淋巴结转移，1例肺转移，1例骨转移。局部复发的10例再行手术治疗。联合使用化疗8例，放疗8例，1例术后联合放化疗。结果:所有患者随访3～144月，平均51.4月。10例我院再手术的患者中，1例复发，3例淋巴结转移，2例肺转移。放疗或化疗而未手术患者9例，7例淋巴结转移，6例肺转移，6例死亡。5年生存率为75.2％，10年生存率为37.5％。结论:透明细胞肉瘤比较罕见，恶性程度高，预后差。初次的手术治疗是成功治疗的关键。局部复发后再次手术是最佳选择。透明细胞肉瘤的放化疗疗效有待进一步研究。

摘要： 目的:探讨透明细胞肉瘤的临床特点,评价治疗结果及其影响因素. 方法:对1990～2004年收治的17例透明细胞肉瘤进行回顾性分析并结合复习文献,其中14例曾于外院行局部切除术,10例复发.接诊时2例有区域淋巴结转移,其余无淋巴结及远隔转移.男8例,女9例.年龄自12～73岁,平均36.8岁,发病部位:足部5例,上肢6例,下肢1例,躯干5例.肿瘤≥5cm者6例,＜5cm者11例.17例中15例行手术治疗,2例放疗,联合化疗13例.原发灶手术包括间室切除2例,广泛切除(肿瘤外3cm)12例,截趾1例.联合淋巴结清扫术4例,清扫后截肢1例. 结果:经随访5～89个月,平均31.5个月,15例手术中1例局部复发.17例中9例出现区域淋巴结转移,淋巴结转移率52.9％.7例远隔转移,肿瘤≥5cm者6例.死亡6例,存活11例,其中1例为带瘤存活.2年生存率为84％,5年生存率为36％. 结论:透明细胞肉瘤罕见,恶性度高,预后差.首次规范的切除是治疗的关键.肿瘤大小及局部复发与转移关系密切,淋巴结转移与血行转移一样预后差.肿瘤大小是影响预后的重要因素.

摘要： 本发明公开了一种小鼠肾透明细胞癌循环肿瘤细胞系和肾透明细胞癌循环肿瘤细胞的分离与培养方法，涉及肿瘤细胞的分离与培养技术领域；所述小鼠肾透明细胞癌循环肿瘤细胞系为原位肾癌NOD/SCID小鼠的循环肿瘤细胞；所述环肿瘤细胞的分离与培养方法主要包括以下步骤：首先用病毒感染人源性肾透明细胞癌细胞系786‑O，使其稳转绿色荧光蛋白和具有Puromycin抗性，并对该细胞系进行培养；再建立小鼠模型，采集小鼠外周血并进行培养、分离得到肾癌循环肿瘤细胞。本发明的分离与培养方法简单易操作，分离获得的循环肿瘤细胞可以进行正常的传单培养，可以广泛应用于临床研究。

摘要： 本发明公开了一种用于检测人肾透明细胞癌细胞（786‑O）的核酸适体其在制备检测制剂中的应用。同现有技术相比，本发明的核酸适体具有比相关蛋白抗体更高的亲和力与特异性；且无免疫原性，能够体外化学合成，分子量小。还可以对本发明的核酸适体的不同部位进行修饰和取代，同时序列稳定，便于保存；方便标记等优势。采用本发明的核酸适体进行人肾透明细胞癌细胞检测时，操作更为简单、迅速，并且本发明核酸适体的合成成本较抗体制备成本低，周期短，重现性好。

摘要： 本发明公开了一种小鼠肾透明细胞癌循环肿瘤细胞系和肾透明细胞癌循环肿瘤细胞的分离与培养方法，涉及肿瘤细胞的分离与培养技术领域；所述小鼠肾透明细胞癌循环肿瘤细胞系为原位肾癌NOD/SCID小鼠的循环肿瘤细胞；所述环肿瘤细胞的分离与培养方法主要包括以下步骤：首先用病毒感染人源性肾透明细胞癌细胞系786‑O，使其稳转绿色荧光蛋白和具有Puromycin抗性，并对该细胞系进行培养；再建立小鼠模型，采集小鼠外周血并进行培养、分离得到肾癌循环肿瘤细胞。本发明的分离与培养方法简单易操作，分离获得的循环肿瘤细胞可以进行正常的传单培养，可以广泛应用于临床研究。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种宜肝乐片在制备抑制肾透明细胞腺癌细胞786‑O细胞增殖药物中的应用及宜肝乐片的制备方法。所述宜肝乐片由鸡矢藤200g、虎杖160g、马鞭草200g、六月雪200g、马兰草200g、茅莓200g、吉祥草170g、功劳木100g、冷水花70g作为原料药制成，采用超临界萃取制备而成，使得大黄素含量有很大提高。

摘要： 本发明涉及生物技术领域，尤其是一种透明细胞肾细胞癌诊断用生物标志物及其检测试剂和应用。该透明细胞肾细胞癌诊断用生物标志物的序列如SEQ ID NO：1所示。本发明确定了ccRCC中DGCR5的主要亚型，它可成为可靠的生物标志物以及ccRCC管理中的新治疗靶点。

摘要： 提供了用于治疗哺乳动物的晚期透明细胞肾细胞癌(RCC)的组合物和方法，该治疗通过施用治疗剂量的抑制AXL蛋白活性(例如通过抑制AXL与其配体GAS6之间的结合相互作用)的药物组合物与治疗剂量的卡博替尼的组合。

摘要： 本文公开了透明细胞肾细胞癌(ccRCC)生物标志物组，所述生物标志物组包括选自由ZNF395、SMPDL3A、SLC28A1、SLC6A3、VEGFA、EGLN3组成的组的至少2种生物标志物，其中所述至少两种生物标志物中的一种为SMPDL3A或SLC28A1。本文还公开了一种使用本文公开的生物标志物组的检测系统、确定受试者是否患有透明细胞肾细胞癌或显示透明细胞肾细胞癌复发的方法、确定肾肿块样品是良性还是恶性的方法、检测受试者对全身治疗的反应的方法以及用于进行所述方法的试剂盒。

摘要： 本发明公开了一种以Percoll为介质分离方斑东风螺颗粒细胞和透明细胞的方法，属于方斑东风螺血细胞分选技术领域。本发明的技术方案要点为：取15mL离心管，加入3mL体积分数为38%的Percoll溶液和2mL方斑东风螺血细胞悬液，在1300g 4°C离心45min，溶液分为上下两层和上下两层的交界层，再取一支新的15mL离心管，加入3mL体积分数为35%的Percoll溶液和1mL上下两层的交界面溶液，再次1300g 4°C离心45min，分别收集上层溶液和下层溶液，最终实现方斑东风螺颗粒细胞和透明细胞的分离。本发明分选过程简单、方便、易操作、特异性强且成本低廉。

摘要： 本发明属微生物动物细胞系领域，涉及一种中国人卵巢透明细胞癌细胞系及其建立方法。本发明通过卵巢透明细胞癌患者离体标本的原代培养，建立了中国人卵巢透明细胞癌细胞系，命名为FDOV1，保藏号为NO.13812，其生物学特征包括：单层贴壁生长，失去接触抑制，形态不一，呈圆形椭圆形或纺锤形扁平状，或不规则形；体外培养生长良好，连续稳定传代至50余代；染色体核型分析结果近二倍体细胞系，存在复杂的易位,缺失等染色体畸变；外显子测序现示在FDOV1及临床肿瘤组织中同时检测到ARID1A fs突变及PIK3CA H1047R突变；成瘤性好，可用于建立卵巢透明细胞癌动物模型。该FDOV1细胞系可用于卵巢透明细胞癌的发生发展及转移机制，新药筛选，耐药机理及临床前期研究。

摘要： 本发明公开了一种用于检测人肾透明细胞癌细胞（786‑O）的核酸适体其在制备检测制剂中的应用。同现有技术相比，本发明的核酸适体具有比相关蛋白抗体更高的亲和力与特异性；且无免疫原性，能够体外化学合成，分子量小。还可以对本发明的核酸适体的不同部位进行修饰和取代，同时序列稳定，便于保存；方便标记等优势。采用本发明的核酸适体进行人肾透明细胞癌细胞检测时，操作更为简单、迅速，并且本发明核酸适体的合成成本较抗体制备成本低，周期短，重现性好。