中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤8例临床病理分析

摘要

目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析8例中枢神经系统SFT/HPC的临床病理学和影像学资料、免疫表型特征,并复习相关文献.结果 男性5例,女性3例,年龄38 ～58岁,平均45.38岁.肿瘤大小从2.9 cm×3.1 cm ×2.3 cm到7.8cm×7.4cm×5.5 cm不等.镜下根据WHO(2016)中枢神经系统肿瘤的分类,将SFT/HPC分为3级:1级2例,2级3例,3级3例.低倍镜下肿瘤可见细胞丰富区和疏松区交替分布的经典图像,1级细胞密度相对较低,有丰富的胶原纤维;2级具有更多的细胞,较少的胶原,可见HPC图像;3级细胞密度高,可见坏死,核分裂象≥5/10HFP.免疫表型:vimentin、CD34、CD99和BCL-2(+),并且所有肿瘤细胞核强阳性表达STAT6蛋白.有随访资料的6例中2例术后复发.结论 中枢神经系统SFT/HPC是一种少见的软组织肿瘤,具有特征性病理形态表现.结合发生部位、影像学资料、组织病理学特点及免疫表型可明确诊断.中枢神经系统SFT/HPC具有不同于发生于中枢神经系统外肿瘤的分级标准.根据分级不同,治疗方法和预后均有所不同.