乳腺原发神经内分泌肿瘤18例临床病理特征

摘要

目的探讨乳腺原发神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm of breast,BNEN)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法收集18例BNEN患者的临床病理资料,分别行HE、免疫组化Ventana uhraView两步法及FISH检测,并复习相关文献。结果18例BNEN患者均为女性,中位年龄53.3岁。临床表现多为孤立性乳房包块,肿瘤平均最大径2.8 cm(范围1.2~7.8 cm)。其中神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)11例,神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)4例,混合性神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)3例。BNEN生长方式多样,以富含细胞的实性结节、间质为纤细的纤维血管最为多见(13/18),也可见腺泡样、小梁状、菊形团及实性乳头状结构。8例肿瘤在周围乳腺组织内见导管原位癌。免疫表型:Syn(15/18,83.3%)、CgA(13/18,72.2%)均阳性,INSM1(3/5,60%)部分细胞核阳性。分子分型以Luminal B型最常见(11/18,61.1%)。66.7%(10/15)患者出现同侧腋窝淋巴结转移。15例患者平均随访45.3个月(范围2~85个月),其中1例患者于术后3个月复发,5例患者于术后8~77个月出现远处转移,除1例死于其他病因外,余14例均存活。结论BNEN临床罕见且具有异质性,易复发及转移,诊断主要依赖形态学及神经内分泌标志物进行鉴别。