临床无肌病性皮肌炎

摘要

临床无肌病性皮肌炎(C-ADM)是指一组仅有皮肤表现或以皮肤表现为主、不伴有近端肌无力和血肌酶谱升高的皮肌炎(DM),包括无肌病性皮肌炎和微肌病性皮肌炎.该病在欧美的发病率约占DM的10%,在亚洲这一比例可能要高些.C-ADM的皮肤表现与经典DM一致,随着病程的进展,大部分C-ADM患者并不会出现肌炎的表现.但是,C-ADM常合并有可能危及生命的间质性肺病和恶性肿瘤,故早期诊断、治疗十分重要,特异性自身抗体的检测将有助于该病的早期诊断.治疗方法目前尚无成熟统一的方案,主要针对皮肤局部病变和严重的合并症进行治疗.