自身炎症性疾病和自身免疫病

摘要

自身炎症性疾病(autoinflammatory disease,AID)与自身免疫病(autoimmune disease,AD)之间的关系近年来逐渐引发关注.AID和AD存在许多相似的特征,如两者病理过程都针对自身组织;两者都是系统性疾病;包括单基因疾病和多基因疾病;两者都是某些基因易感性个体免疫系统的慢性激活最终导致组织炎性.但是,两组疾病也存在不少差异,如AID是由于固有免疫系统直接导致组织炎性反应,其中炎性体失调发挥了关键作用;而AD是由于固有免疫激活适应性免疫而导致炎性反应和器官损伤,其中适应性免疫起到了重要作用,炎性体在AD发病中的作用尚未阐明;AID与AD不同,通常没有自身抗体或抗原特异性T淋巴细胞,参与炎性反应损伤过程的主要是单核巨噬细胞,而非T、B淋巴细胞.尽管AID和AD现在被划分为两组疾病,但更可以被看作是一大组疾病谱.