腮腺部罕见原始神经外胚叶肿瘤:附一例报告

摘要

原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor, PNET)的概念由Hart和Earle在1973年首先提出[1],该肿瘤是由神经嵴衍生的较原始的恶性肿瘤[2],包括原始神经外胚瘤、尤文肉瘤及Askin瘤.PNET分为中枢型和外周型.外周型多见于躯干、四肢和中轴软组织(包括胸壁、脊柱旁和腹膜后腔等),发生于腮腺部位者罕见[3].PENT在临床上较少见且恶性程度极高,预后不良,但报道甚少,发生于腮腺者国内外尚未见相关报道.现将我科收治的1例腮腺PENT患者报道如下,并结合相关文献进行讨论.