角膜炎·鱼鳞病·耳聋综合征的临床与MR诊断(附1例报告及文献分析)

摘要

目的:探讨先天性鱼鳞病、感音神经性耳聋、血管化角膜炎的临床、MR表现,深化对本病的认识.方法:报告国内首例经临床确诊的先天性鱼鳞病、感音神经性耳聋、血管化角膜炎的临床、MR表现,并复习文献.结果:本病有三大临床特征,即血管化角膜炎、鱼鳞病、先天性感音神经性耳聋,MR表现小脑发育不良,第四脑室囊状扩大,呈Dandy-Walker's综合征改变.结论:MR表现Dandy-Walker's综合征是本病诊断的有力证据.