神经纤维瘤病

摘要

1概论 神经纤维瘤病属神经皮肤综合征或斑痣性错构瘤病.1882年Von Rocklinghausen首先报告本病是发生于神经干或神经纤维上的肿瘤,故名Von Rocklinghausen病.以后,Payne提出中外胚层接合处的胚胎学发育障碍是本病的病因,Thomson确定本病的遗传性质.现一致认为神经皮肤综合征发生在胚胎2～4月神经元增殖、组织发生和分化阶段,为外胚层的组织发育异常,特征为未分化胚叶成分肿瘤、肿瘤样病灶和色素斑或起源于外胚层组织的血管瘤,主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统。