系统性硬化病合并肺动脉高压临床特点和治疗

摘要

目的探讨系统性硬化病(SSc)合并肺动脉高压(PHT)的临床特点、治疗方法和预后.方法回顾性研究28例SSc合并PHT患者的临床特点,实验室检查以及治疗后病情变化,并与73例未合并PHT的SSc患者进行比较.结果 28例SSc合并PHT患者中,21例为血管源性PHT,7例为严重肺纤维化导致的肺源性PHT.与未合并PHT患者血清中白蛋白、γ-球蛋白、IgA、IgG以及C反应蛋白(CRP)水平间差别均有显著性意义(P＜0.05).肢端溃疡/指端凹陷性瘢痕、肌酶升高、肾脏受累、食管钡餐及ECG异常的发生率及ANA、抗RNP抗体阳性率间差别均有显著性意义(P＜0.05).结论上述指标有助于发现合并PHT的可能性;PHT是SSc的一个严重并发症,多伴有其他脏器损害,预后不良,应尽早采取综合治疗,尤其是针对原发病和诱因的强化治疗,血管扩张剂(主要是钙离子阻滞剂)和抗凝剂是治疗PHT的基本药物,病情顽固患者用前列环素制剂可改善预后.