法洛四联症心肌纤维结构变化与右室流出道-肺动脉关系的研究

摘要

目的： 1．探讨法洛四联症(TOF)患儿心肌超微结构的变化情况。 2．探讨TOF患儿心肌间质含量的变化情况与经胸超声心动图(TTE)测。得的右室流出道，肺动脉峰值压力阶差压差(RV-PA PG)的相关性。 方法：TOF组选取2006年10月至2008年1月山东省立医院、山东大学齐鲁医院经超声确诊为TOF的病例23例，年龄10月-18岁，男10例，女13例，体重8kg-45kg。按年龄分为三组：TOF-Ⅰ组：10月～1岁7例，TOF-Ⅱ组：1岁～3岁8例，TOF-Ⅲ组：3岁以上8例。TOF-Ⅰ组病例手术时取右室流出道(RVOT)的心肌组织，分为两份，一份常规制备超薄电镜切片，用透射电镜观察心肌细胞的超微结构。另一份同其它组病例标本均于离体后迅速置入10％中性福尔马林固定液固定，按常规石蜡切片标本制备方法制片，采用VonGieson(VG)染色，于光镜下观察切片，测定心肌间质含量，将观察结果与患儿手术前的RV-PA PG进行相关性分析。 对照组选取非心脏疾患意外死亡的正常同龄儿童21例，按年龄分为三组，对照-Ⅰ组：10月-1岁7例，对照Ⅱ组：1岁～3岁7例，对照-Ⅲ组：3岁～18岁7例，标本按常规石蜡切片标本制备方法制片，采用VonGieson(VG)染色，于光镜下观察切片，测定心肌间质含量，将观察结果与患儿手术前的RV-PA PG进行相关性分析。 结果： 1．电镜下可见TQF-Ⅰ组患儿心肌超微结构已经有明显改变，细胞膜下、核周、肌丝间线粒体大量增生堆积，大小不一，小线粒体明显增多；肌节长短不一，肌纤维被增生的线粒体分割成条索状，部分肌原纤维溶解断裂，缺失的部分为糖原所取代，糖原湖形成；闰盘结构明显扭曲；细胞核畸变；脂褐素有增多趋势。 2．心肌间质的纤维化在一岁前已经存在，随年龄的增长而加重，且与RV-PA PG呈正相关。 结论：法乐氏四联症根治术宜在一岁前实行，以减轻压力负荷及缺氧等对心肌的损害，RV-PA PG越大的患儿越应及早手术治疗。

目录

论文说明：符号说明

声明

前言

第一部分：法洛四联症心肌细胞超微结构变化

研究对象与方法

结果

讨论

附图

第二部分：法洛四联症心肌间质含量与右室流出道-肺动脉压差关系的研究

研究对象与方法

结果

讨论

附表、附图

结论

参考文献

综述：法乐氏四联症病理改变研究现状

致谢