弥漫性泛细支气管炎36例临床分析

摘要

目的:通过分析国内弥漫性泛细支气管炎(DPB)患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理变化、诊断、治疗和预后,进一步提高该病的临床诊治水平。
　　 方法:回顾性分析国内文献报道的34例患者和我院经治的2例患者的临床资料和诊治结果。
　　 结果:36例患者中男性22例(61.1％),女性14例(38.9％),平均年龄52.7±18.5(13-82)岁,确诊时病程9.5±7.3年(2月-30年)。就诊地广泛分布于我国14个省(直辖市)。主要临床表现包括慢性咳嗽(36／36,100％)、咳痰(36／36,100％)、活动后呼吸困难(35／36,97.2％)、咯血或痰中带血(7／36,19.4％)、湿哕音(36／36,100％)、杵状指(15／36,41.7％)。32例有副鼻窦炎病史(88.9％)。在24例进行冷凝集试验的患者中,12例(50.0％)滴度大于1:64；2例患者进行了人类白细胞抗原HLA-B54检查,1例阳性；28例描述了痰培养结果,17例(60.7％)为铜绿假单胞菌；所有患者都进行了胸部CT检查,均表现为两肺广泛分布的小叶中心性小结节,双下肺显著。19例患者接受了肺功能检查,FEV1／FVC为56.4±10.7％、FEV1％pred为48.4±14.3％；32例进行了动脉血气测定,PaO2为66.0±10.4mmHg,PaCO2为47.8±15.7mmHg；4例患者有支气管镜活检结果,表现为细支气管和细支气管壁周围淋巴细胞、浆细胞浸润；27例患者曾被误诊为其他疾病,最常见被误诊的疾病是慢性支气管炎(13／27,48.1％)、支气管扩张(13／27,48.1％)、支气管哮喘(6／27,22.2％)、粟粒型肺结核(4／27,14.8％)；32例患者有治疗情况描述,均使用十四或十五元环大环内酯类药物(红霉素11例,阿奇霉素16例,罗红霉素5例),剂量都在0.3-0.6g／d之间,在治疗3月-2年(平均6.2±4.9月)后,16例(94.1％)患者症状明显减轻、痰量减少,胸部影像学提示明显好转,1例患者(5.9％)在半年后死亡。
　　 结论 DPB在中国人中不少见,其临床表现非特异性,极易误诊。若早期发现早期治疗,DPB预后良好。少量、长期服用十四或十五元环大环内酯类药物是国际公认的DPB有效疗法。加强对本病的认识是提高DPB诊断和预后的关键。