肝豆状核变性肾脏近端小管损害的研究

摘要

[目的]:通过检测与HLD肾脏近端小管损害的诸多常规化验和特异性检查(尿常规、肾功能、电解质、碱性磷酸酶、钙、磷、CO2结合力、AG、24小时尿量、尿糖、尿蛋白、尿钾、钠、氯、钙、磷、尿酸化功能、尿氨基酸定量分析)给临床提供可靠的检验手段，从而避免以代谢性骨病等肝脏、神经系统以外症状为首发症状的HLD误诊而延误治疗和对晚期出现症状的HLD提早进行治疗干预。 [方法]:对天津医科大学总医院神经内科门诊收治的38例确诊为HLD，并除外其他肾小管疾病诱因的患者及31例健康对照者作如下检查 (1)常规项目检查：尿常规、肾功能、电解质、碱性磷酸酶、钙、磷、CO2结合力、阴离子间隙(AG)； (2)24小时尿量、尿糖、尿蛋白、尿钾、钠、氯、钙、磷； (3)尿酸化功能； (4)对其中37例HLD患者作尿氨基酸定量分析。 采用SPSS11.0ForWindows统计软件进行数据分析。 [结果]:1.HLD组与正常对照组有关指标检测(1)HLD组的血碱性磷酸酶、24小时尿蛋白、24小时尿糖、尿K、尿PH值、尿比重、最初PH值、尿常规中尿蛋白、尿糖、尿OB、尿REC、尿WBC阳性率较对照组高，有显著性差异(P＜0.05)。 (2)HLD组的血钾、钙、磷、尿磷、尿可滴定酸较对照组低，有显著性差异(P＜0.05)。 (3)HLD组的血BUN、Cr、钠、氯、CO2结合力、AG、24小时尿量、钠、氯、钙、重碳酸盐、铵离子与对照组比较无显著性差异(P＞0.05)。 2.HLD患者24小时尿氨基酸明显高于正常值(p＜0.05)。 3.HLD组男女性别间各项指标的比较绝大部分无显著性差异(P＞0.05)。 4.HLD组年龄间各项指标的比较绝大部分无显著性差异(P＞0.05)。 [结论]:(1)通过检测可以提示肾脏、肾近曲小管功能受损的各项特异性指标，结果显示异常，则提示：HLD均存在不同程度的肾脏近曲小管功能受损。 (2)其中血碱性磷酸酶、24小时尿蛋白、24小时尿糖、尿钾、尿PH值、尿比重、最初PH值、尿常规中尿蛋白、尿糖、尿OB、尿REC、尿WBC阳性率、血钾、钙、磷、尿磷、尿可滴定酸与对照组比较存在显著性差异。 (3)HLD肾脏、肾近曲小管受损程度不尽相同且与患者年龄、性别无相关性。 (4)首次对HLD24小时尿氨基酸进行检测，结果表明：HLD尿中亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、丙氨酸、赖氨酸、组氨酸、谷氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、胱氨酸、鸟氨酸12种氨基酸水平均高于正常值且HLD组100％出现全氨基酸尿，提示24小时尿氨基酸检测可以作为诊断HLD肾小管损害的一种方法。

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