脾切除治疗风湿性疾病血细胞减少的临床分析

摘要

目的：通过随访因血细胞减少而进行脾切除的风湿病患者，探讨脾切除对风湿病伴发的血小板和白细胞减少的有效性、安全性及对基础疾病有无影响。 背景：脾切除在某些血液病是一种标准的治疗方法，例如对遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HSC)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)等。早在1887年Spencer Wells用切脾成功治疗一例遗传性球形红细胞增多症，1916年Kaznelson等首次用脾切除治疗血小板减少性紫癜。随后，人们对脾切除的机制进行了更深入的研究。随着对脾脏功能认识的加深，目前已经将脾切除应用于治疗一部分继发的血象改变，如系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus,SLE)导致的血小板减少等。但是对风湿病伴发的血象的改变，脾切除的疗效及安全性的评估因为临床资料较少所以目前仍有争议。 资料与方法：查找1987年至2007年3月在华西医院收治的诊断为系统性红斑狼疮、干燥综合征(sjogren’s syndrome,SS)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)、Fetty综合征、血管炎、系统性硬化(systemicsclerosis,SSc)的患者，其中行脾切除术的共有9例患者，7例SLE，2例SS，切脾原因为血小板减少或白细胞减少。SLE诊断符合1997年美国风湿病学会(ACR)推荐的分类标准， SS的诊断符合2002年修定的干燥综合征国际诊断(分类)标准。记录其术前、术中和术后(按时间分短期和长期)的情况，术后主要记录血象、血清免疫指标和有无出血、感染、肌肉关节症状等，计算有效率和复发率。脾切除治疗血小板减少的疗效判定：显效(血小板计数≥100×10<'9>/L，临床无出血表现，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈)；良效(血小板计数50-100×10<'9>/L或较术前增加30×10<'9>/L以上，无或基本无出血表现，持续2个月以上)；进步(血小板计数有所上升，出血症状改善，持续2周以上)；无效(血小板计数及出血症状无改善或恶化)。脾切除治疗白细胞减少的疗效判定：显效(治疗后WBC≥4.0×10<'9>/L或较治疗前提高一倍以上，临床症状显著改善或消失)；有效(白细胞计数较前提高>0.5×10<'9>/L，临床症状改善)；无效(白细胞较术前升高<0.5×10<'9>/L，症状无好转或恶化)。 结果：9例患者切脾的指征包括：多种药物联合治疗无效(5/9)，糖皮质激素依赖(3/9)，不能耐受药物副作用(1/9)。手术期间无死亡，随访43天-8.75年亦无患者死亡；1例SLE术后第一天出现发热并出现白细胞升高，但感染部位不明，经抗感染及对症处理后好转。9例患者中6例术后维持缓解的时间超过1年，均为SLE患者，无明显自觉症状，其中1例患者术后一直未服药辅助治疗；1例SLE患者随访时间较短，但术后短期效果好，血细胞上升且临床症状缓解；1例SS患者术后即失访；另1例SS患者切脾后血象恢复正常，但后来合并亚急性皮肤型红斑狼疮，病情复发，偶有牙龈出血等表现，再加用药物治疗(包括泼尼松、羟氯喹、帕夫林、复方皂矾丸等)又获得缓解。总的有效率89％，6例持续缓解超过1年，1例SLE短期缓解，1例SS缓解5月后复发；术后药物辅助治疗者7例。 结论：对风湿病引起的血细胞减少当多种药物治疗无效、对药物依赖或药物用量大出现明显副作用时，脾切除是一种安全有效的可供选择的治疗方法，它比药物治疗的维持时间长，加用药物辅助治疗效果维持持久，血小板减少的患者复发后仍可以用药物治疗以达到缓解的临床效果。

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综述 风湿病伴发血细胞减少的治疗进展

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