急性早幼粒细胞性白血病并发弥散性血管内凝血中凝血及纤溶指标相关性探讨

摘要

急性早幼粒细胞性白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)是指骨髓中早幼粒细胞>20％的一种十分凶险高度恶性的急性髓性白血病。APL的白血病细胞内有大量异常嗜天青颗粒，这些颗粒含有丰富的促凝物质及纤溶酶原激活物，随着白血病细胞增殖或化学治疗，大量白血病细胞被破坏，细胞内促凝及纤溶活性物质释放入血，激活凝血系统，导致全身微血栓形成、凝血因子被大量消耗并激发纤溶系统，引起全身出血，最终引起弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)。DIC的发生发展过程中凝血酶和纤溶酶同时存在，临床表现特殊，包括出血、休克、微血栓引起广泛的器官功能不全及微血管病性溶血等症状。临床确诊DIC主要是通过基础疾病、临床表现及一系列凝血及纤溶指标的变化作为主要诊断依据。研究这些凝血及纤溶指标的相关性，不仅可以准确诊断疾病，而且可以为疾病的治疗提供更多的依据。 目的：检测APL并发DIC患者凝血和纤溶指标的变化，分析其临床意义，判定各指标间相关性。 方法：选择山西医科大学第二医院血液科2005年8月至2006年12月期间住院的APL并发DIC患者67例，其中男45例，女22例，年龄12～84岁，平均37.93±18.37岁。健康对照32例，男21例，女11例，年龄25～74岁，平均40.81±18.87岁。应用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA)检测APL并发DIC患者组织型纤溶酶原激活剂(tissue-type plasminogen activator，t-PA)及纤溶酶原激活物抑制物-1(plasminogen activated inhibitor activity，PAI-1)的含量，半自动血凝仪检测检测患者活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin，APTT)、凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、凝血酶时间(thrombm time，TT)、纤维蛋白原(fibrinogen，Fg)，分析其临床意义，对各检测指标进行统计学相关性分析。 结果：APL并发DIC患者组不同程度贫血表现，外周血白细胞增高，血小板降低，骨髓中原始细胞明显增多。染色体异常表现及PML/RAR α融和基因阳性多见。肝、脾肿大病例并不多见。从凝血和纤溶指标检测结果可以看出PT、APTT均有不同程度延长，尤以APTT显著。患者组血浆PAI-1含量较正常对照组明显增高(38.66±6.52 ng/L对31.74±4.61ng/L，P<0.05)：患者血浆t-PA含量较正常对照组明显降低(9.47±2.80 ng/L对11.93±1.64 ng/L，P<0.01)；血浆PAI-1含量与APTT、PT存在相关关系(相关系数分别r=0.428；r=0.322，P均<0.05)；血浆t-PA含量与APTT、PT存在相关关系(相关系数分别r=0.292，r=0.492，P均<0.05)；血浆PAI-1含量及血浆t-PA含量与TT、Fg无相关关系。 结论：APL并发DIC患者早幼粒细胞释放大量促凝物质是微血栓形成的重要因素，与纤溶系统的异常有密切关系。凝血及纤溶系统指标的变化在DIC的发生、发展中起着重要作用，对探讨其发病机制及诊断具有明显意义。

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四结论

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肝细胞生长因子在凝血-纤溶系统中的作用研究进展

病例报道——感冒通导致急性血管内溶血一例

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