原发性肾上腺皮质癌的诊断和治疗(附23例报告)

摘要

目的:对原发性肾上腺皮质癌（ACC）的临床诊治进行回顾分析，提高对原发性肾上腺皮质癌的诊断和治疗水平。 方法:回顾分析了1994年8月至2008年8月在山东省立医院住院治疗的23例经病理证实的原发性肾上腺皮质癌患者的临床资料，分析总结其临床表现、影像学表现、实验室检查、治疗措施、病理特征及预后随访等资料。 结果: 1．一般资料23例患者中，男11例，女12例。儿童ACC患者1例，年龄2岁6个月，成人ACC患者22例，年龄为24—78岁，平均49．3岁。发生于左侧13例，发生于右侧7例，双侧发生3例。肿瘤最大径2．0cm—24cm，平均9．45cm，本组23例26个肿瘤中，5个肿瘤最大径≤5cm，21个肿瘤最大径>5cm。 2．临床表现功能性ACC8例，1例儿童ACC和1例成人女性ACC患者表现为Cushing综合征合并女性男性化，3例患者表现为Cushing综合征，2例患者出现醛固酮分泌增多，1例患者同时出现皮质醇和醛固酮分泌增多，其余15例为无功能性ACC。 3．影像学检查所有患者均行B超检查，定位准确率88%。17例患者行CT检查，定位准确率94．7%，定性准确率63．2%。8例患者行MRI检查，定位准确率100%，定性准确率30%。 4．分期及治疗23例ACC按Sullivan分期：Ⅰ期3例，Ⅱ期4例，Ⅲ期6例，Ⅳ期10例。23例患者中有20例行外科手术治疗，完整切除肿瘤16例，2例术后辅以放射治疗，2例术后辅以全身化疗；另有4例仅行姑息性肿瘤切除术。3例不适宜行手术治疗的患者均经穿刺病理证实，其中，1例行介入治疗，1例行全身化疗，1例未做任何治疗。 5．随访随访2—70个月，中位生存时间20个月，有6例至今生存。术后复发6例，复发时间12—34个月，平均22．5个月。有5例前次手术病理示肾上腺皮质腺瘤，复发后再次手术病理确诊肾上腺皮质癌，其中1例复发时同时发现肝脏转移及周围脏器侵犯。另1例复发病例仅行保守治疗。采用Kaplan—Meier法计算本组患者5年生存率约为30．5%。 结论: 1．肾上腺皮质癌是临床上非常罕见的原发于肾上腺皮质的恶性肿瘤，其术前诊断准确率很低。当缺乏周围脏器侵犯、静脉瘤栓、腹膜后淋巴结及远处转移病灶等恶性征象时，单纯依靠CT或MRI无法做出准确诊断。但二者可清晰显示病变与周围组织器官的关系、有无静脉瘤栓、邻近及远处转移等，为制定手术方案提供依据，术前需选做其一。 2．病理是诊断肾上腺皮质癌的主要依据，有时病理诊断亦不能明确，Ki—67、melan—A及inhibin—α免疫组织化学标记物可提供重要的参考依据。 3．早期诊断、早期治疗是改善预后的关键，根治性切除是治疗肾上腺皮质癌最有效的方法，其它辅助性治疗有效率较低。 4．术后需密切随访，以便早期发现局部复发和远处转移，对于复发的病例再次手术完整切除复发病灶可以延长生存时间。

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资料与方法

结 果

讨 论

结 论

附图附表

参考文献

综 述 原发性肾上腺皮质癌的诊断和治疗

致 谢