皮肤骨膜增厚症整形外科治疗策略分析

摘要

背景
　　皮肤骨膜增厚症(Pachydermoperiostosis，PDP)，临床极为少见。最早见于1868年Friedeich关于两兄弟的病例报道，后1935年Touraine、Solente和Gole将其明确为一种独立的疾病(Touraine-Solente-Gole综合征)，并提出了皮肤骨膜增厚症PDP这一命名，分为原发型PDP和继发型PDP两大类。随着医学的发展和前人不断的研究，对PDP有了进一步的认识。2008年文献报道了1型(PHOAR1)，即HPGD基因突变致下游产物15羟前列腺素脱氢酶缺陷，PGE2代谢障碍，可引起该病。2012年文献报道了2型(PHOAR2)，即SLC02A1基因突变致下游产物前列腺素转运体缺陷，PGE2转运障碍，可引起该病。综合x线表现和临床特征，Harbison将此类疾病分为3种类型:(1)完全型(completeform)，骨骼、皮肤均受累;(2)不完全型(incompleteform)，以骨骼受累为主;(3)顿挫型(frusteform)，以皮肤受累为主。1966年，国内首次报道了本病。
　　原发性皮肤骨膜增厚症，在临床中较为罕见，是一种发育过程中逐渐表现出来的遗传性疾病，它的遗传模式和遗传机制目前尚不清楚。好发于男性，男女比例约为9∶1，有家族史者占1/3。患者出生时正常，一般不伴有基础性疾病，青春期前后逐渐出现皮肤骨膜增厚症所引起的各种表现，病变进展缓慢，大多数患者在5-10年后趋于稳定状态，病程呈自限性。继发性PDP好发于30-70岁男性，一般无家族史，起病较急，病例中骨性病变更显著，患者自觉疼痛明显。常继发于各类原发性疾病，临床观察到的主要有周围组织的慢性炎症和创伤、心肺慢性疾病及纵隔疾病等，本次研究主要针对原发性PDP。
　　皮肤骨膜增厚症临床罕见，尚无规范化治疗指南，以对症治疗为主，所有治疗手段对于疾病的病程均无法干预。
　　目的
　　了解骨膜增生厚皮症PDP的临床特点、诊断要点及治疗方法。综合评价整形外科手术治疗结合内科治疗对PDP的临床治疗效果。为原发性PDP积累一定的临床资料，为以后的诊疗提供经验和思路。
　　方法
　　分析采用(1)单纯手术切除PDP患者前额部增厚回状皮肤，减少褶皱，术后常规换药，达到整形目的。观察1例2016年09月我院收治的PDP患者的临床疗效。(2)采用重睑成形术，并去除部分上睑皮肤，纠正PDP引起的上睑下垂，观察远期临床疗效。(3)单纯手术切除增厚回状皮肤，减少褶皱，纠正下睑皮肤皱褶继发的泪沟加深，眼袋形成。术后常规换药，加术前术后常规口服异维A酸，观察同例2017年02月我院收治的PDP患者的临床疗效。并复习相关文献。
　　统计2016年09月到2017年02月期间就诊于山东省立医院的PDP患者的临床资料，观察对比两次手术愈合情况，远期效果，上睑下垂、继发眼袋形成的纠正程度。评估PDP患者整形外科治疗策略的有效性。
　　结果
　　三次手术:
　　①单纯手术切除增厚回状皮肤，减少褶皱，术后常规换药，术区皮脂腺分泌旺盛，术后第四天额部刀口部分感染，继续换药，术后7天间断拆线，9天完全拆线，仍有部分感染，出院，嘱:继续换药，外涂百多邦。手术整形效果佳。
　　②重睑成形术，并去除部分上睑皮肤，患者中度上睑下垂改善明显。
　　③单纯手术切除增厚回状皮肤，减少褶皱，纠正下睑皮肤皱褶继发的泪沟加深，眼袋形成。术后常规换药，加术前术后常规口服维A酸，术后刀口愈合佳，出院。手术整形效果佳。
　　结论
　　目前PDP尚无标准化的治疗方案，正在探索中。本文通过对PDP病例的多次治疗效果观察以及文献分析，总结了PDP的整形外科治疗策略。
　　针对PDP引起的以面部为主的皮肤增厚，形成粗大皱褶，狮貌，头皮呈脑回状。严重影响外观，可通过整形外科的手段进行改善。同时结合异维A酸等内科药物可减少皮脂腺的过度分泌，降低感染的风险。重睑成形术，并去除部分上睑皮肤，对PDP患者眼部外观、功能改变均佳。希望能为PDP的综合治疗提供一定的灵感。

目录

声明

摘要

符号说明

前言

1．材料

1．1 一般资料

1．2 临床资料(病例介绍)

1．3 观察指标

1．4 手术方法

2．方法

2．1 手术疗效判断标准

2．2 随访

3．结果

3．1 基本情况

3．2 手术情况

3．3 术后恢复情况

3．4 病理类型

4．讨论

4．1 单纯整形外科手术、整形外科综合口服维A酸[13]治疗的安全性

4．2 单纯整形外科手术改善PDP患者外观的可行性

4．3 重睑术去除部分上睑增厚皱褶皮肤纠正继发上睑下垂的可行性

4．4 术前术后口服异维A酸与并发症(感染)产生的相关性

4．5 手术切口大小与并发症(感染)产生的相关性

4．6 术中并发症对远期效果的影响

4．7 准确的诊断与鉴别诊断

4．8 可能出现的晚期并发症

4．9 展望

4．10 不足之处

5．结论

6．附录

参考文献

综述 皮肤骨膜增厚症临床诊疗回顾

致谢