240例黑斑息肉综合症的临床特点分析

摘要

目的：
　　 探讨黑斑息肉综合症（Peutz-Jeghers syndrome，PJS）的临床表现、黑斑息肉综合症合并癌变的临床特征，以到达早期诊断及有效治疗的目的。
　　 方法：
　　 通过中国医院知识数据库（CHKD），以“黑斑息肉综合症”为关键词，对1995年至2009年发表的中文文章进行检索，提取其中有关黑斑息肉综合症患者的临床资料共240例并进行临床汇总分析。
　　 结果：
　　 116例患者（51.7％）家族史明确。临床表现中以皮肤黏膜色素沉着、腹痛、肠套叠、消化道出血为主要表现；首发症状中以腹痛（58例，24.2％）最为常见；并发症中以肠套叠最为常见；息肉分布的位置（116例，51.7％）和腺瘤性息肉（101例，42.1％）为主；所有黑斑息肉以大肠（148例，61.7％）最为常见；病理组织类型中以错构瘤性息肉（116例，48.3％）最为常见。黑斑息肉综合症的患者中发生恶变共49例（24.2％），患者确诊恶变时的平均年龄为33岁。
　　 结论：
　　 黑斑息肉综合症近年来报导有明显增多的趋势，患者临床表现多样，30岁以后的并且有阳性家族史的患者恶变率明显上升。在黑斑息肉病病人中存在错构瘤-腺瘤-癌的肿瘤发生途径，因此病人的一些错构瘤和腺瘤性息肉应视为癌前病变。

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