肝窦阻塞综合征的临床诊治分析

摘要

目的： 通过收集国内外报道的肝窦阻塞综合征病例，分析其病因、临床特点及治疗过程，总结治疗方法，为临床上的治疗提供一定依据。 方法： 回顾性分析南昌大学第一附属医院消化内科2008.6～2017.6期间收治的14例肝窦阻塞综合征的病例，再检索1980.1～2017.6期间国内外发表肝窦阻塞综合征文献，报道的病例350例，加上本院收治患者14例，共364例，总结其发病病因、临床症状、影像学检查、肝组织活检病理学特点、治疗方法、预后等。 结果： （1）国内有关HSOS病例263例，229例（87%）患者有服用中草药的病史，其中175例（66.5%）患者有明确的土三七服用史；国外有关HSOS病例101例，61例（60%）患者既往有行造血干细胞移植术史。 （2）临床表现主要以腹胀（89%），腹水(88.2％)，黄疸(44.1％)，肝肿大(42.5％)等为主，肝功能表现为不同程度的损伤。 （3）86例患者仅接受基础护肝、利尿和（或）改善循环治疗，52例（60.5%）治愈或好转，34例（49.5%）未愈；32例患者采用糖皮质激素治疗，18例（56.3%）治愈或好转，14例（43.7%）未愈，与基础治疗组相比差异无统计学意义（P＞0.05）；99例患者行抗凝治疗，78例（78.8%）治愈或好转，21例（23.6%）未愈，与基础治疗组相比差异有统计学意义（χ2=5.156，P=0.023＜0.05）；33例患者使用去纤苷治疗，28例（84.8%）治愈或好转，5例（15.2%）未愈，与基础治疗组相比差异有统计学意义（χ2=6.436，P=0.011＜0.05）。采用TIPS治疗65例，45例（69.2％；95％CI：57.7-80.8％）好转，20例（30.8%）未愈。其中33例为中草药所致HSOS，31例（93.9％）行TIPS治疗后好转；32例为HSCT、放化疗后所致HSOS，14例（43.8％）行TIPS治疗后好转，两组相比差异有统计学意义（P=0.000＜0.05）。 结论： （1）对于有服用土三七或其他中药史、造血干细胞移植史或大剂量放化疗史，出现腹水、腹胀、黄疸、肝肿大等症状体征，应高度怀疑HSOS，通过既往病史、临床表现、影像学检查即可确诊，必要时可行肝脏活检以辅助诊断。 （2）目前HSOS的的一线治疗方案是基础护肝改善循环加抗凝药物，TIPS可作为二线治疗。糖皮质激素治疗疗效不确切。DF治疗由造血干细胞移植术所致的HSOS有效，但对PAs导致HSOS疗效有待进一步临床研究。

目录

声明

中英文缩略词表

第1章 前言

第2章 资料与方法

2.1 材料与方法

2.1.1 病例来源

2.1.2 纳入标准

2.1.3 排除标准

2.1.4 研究方法

2.1.5 疗效评估

2.1.6 统计方法

第3章 结果

3.1 性别组成

3.2 年龄构成

3.3 病因组成

3.4 临床表现

3.5 辅助检查

3.5.1 实验室检查

3.5.2 影像学检查

3.5.3 病理学检查

3.6 治疗

第4章 讨论

第5章 结论

致谢

参考文献

攻读学位期间的研究成果

综述: 肝窦阻塞综合征的诊治进展