肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征临床及影像特征的鉴别分析

摘要

目的 肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病理发病部位同为肝窦周隙,影像学表现相似,临床表现又缺乏特异性,临床对其认识不足,容易误诊,本研究通过总结肝淀粉样变性及肝窦阻塞综合征的临床及影像特点,提高对两种疾病的诊断水平.材料与方法 回顾北京佑安医院2009-2019年经病理诊断的11例肝淀粉样变性和20例肝窦阻塞综合征患者的临床及影像资料,比较其差异.结果 (1)肝淀粉样变性的典型临床特征是巨肝、肝功能损害轻微但碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptadase,GGT)显著升高,国内肝窦阻塞综合征患者多有服用土三七病史,临床多以黄疸伴肝功能受损、凝血功能障碍及糖类抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125)增高为主要表现.(2)影像学检查:①超声肝弹性成像检查中肝淀粉样变性肝实质硬度极高(≥75 kPa),显著高于肝窦阻塞综合征患者的肝脏硬度[(44.65±19.01)kPa];②MRI上肝淀粉样变性T2WI像肝实质信号均匀、细腻,肝"纹理"减少;增强扫描肝实质强化程度减低且强化峰值延迟,静脉期肝实质呈"窗凌花"样改变,可同时伴有脾脏或肾脏的低血流灌注征象.而肝窦阻塞综合征T2WI像肝实质信号不均匀增高,可见不规则片状或呈"云絮"状稍高信号影;增强扫描门脉期肝实质可呈现地图样强化及环绕三支肝静脉的"三叶草"样强化,延迟期肝实质强化范围较门脉期进一步增大;③肝淀粉样变性肝动脉及门脉主干管径大于肝窦阻塞综合征患者(P<0.05);两者病例影像的共同点是静脉期三支肝静脉不显影或显影纤细.结论 肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病因、临床表现及影像学表现均存在一定的差别,可利用这些差别进行鉴别诊断.