地西他滨治疗MDS转化T-ALL移植后髓外复发1例报道并文献复习

摘要

目的：报道1例骨髓增生异常综合征（MDS）转化急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）异基因造血干细胞移植后髓外复发的罕见病例；探讨地西他滨在MDS转化T-ALL移植后髓外复发中的治疗作用。
　　方法：回顾性分析了我院2009年就诊并接受多次治疗的1例住院病人的病例资料。根据患者病史特点及骨髓细胞学、染色体核型分析、流式细胞仪免疫分型及TCR重排检查结果，于2012年2月确诊为MDS转化T-ALL。该患者经过化疗后达骨髓完全缓解（CR），随后给予亲缘全相合异基因造血干细胞移植治疗，术后给予短程甲氨蝶呤联合环孢素预防移植物抗宿主病（GVHD）。移植后6个月行肺部CT检查发现纵膈占位性病变，随后给予胸腔镜取纵膈占位病变活检并行病理检查，结果提示纵膈T淋巴母细胞性淋巴瘤。而此时患者骨髓仍处于CR状态，诊断为异基因移植后髓外复发。先后给予减停免疫抑制剂、供者来源的细胞因子诱导的杀伤细胞（CIK）治疗、地西他滨治疗。通过全身PET-CT联合肺部CT检测纵膈病灶大小及代谢活性来反应治疗效果，结合骨髓细胞学、染色体核型分析、供受者嵌合状态（法医）、流式细胞仪检测微小残留病灶（FCM-MRD）、TCR重排来监测骨髓原发病情况。停用免疫抑制剂34天后病灶有缩小，但患者出现广泛型慢性移植物抗宿主病（cGVHD）不能耐受，加用低剂量免疫抑制剂；为维持患者移植物抗白血病（GVL）效应，随后给予CIK治疗，CIK治疗后25天复查PET-CT提示纵膈病灶有缩小，但其代谢活性增加；随后于移植后复发第3月给予地西他滨20mg/㎡/d×5天,每次静滴70分钟，每4周1个疗程治疗，共治疗6个疗程。
　　结果：停用免疫抑制剂治疗34天后PET-CT提示病灶从治疗前5.5×3.9×7.1cm缩小到4.0×3.3×5.5cm，其代谢活性（SUVmax）由治疗前6.6降低到3.0，但患者出现广泛型cGVHD不能耐受，故加用低剂量免疫抑制剂。患者接受供者来源的CIK治疗后第25天复查PET-CT，结果提示纵膈病灶大小缩小至3.6×2.3×4.8cm，但其代谢活性增加至3.4，提示疾病有进展可能。于复发后第3个月选用地西他滨治疗，4个疗程后患者纵膈病灶明显缩小，其大小为2.6×1.9×3.3cm，代谢活性降至1.5，接近正常。随后给予2个疗程维持治疗，现患者已停用免疫抑制剂，仅存在皮肤局限型cGVHD，复发后已存活17月。
　　结论：报道1例罕见的MDS转化T-ALL异基因移植后复发病例，初步提示在MDS转化T-ALL移植后髓外复发中地西他滨的潜在治疗作用。

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