儿童泛发性脓疱型银屑病46例临床分析

摘要

研究背景和目的：
　　泛发性脓疱型银屑病(Generalized pustular psoriasis，GPP)是银屑病中较少见的一种特殊类型，该病的确切病因目前并不十分清楚，可能是遗传因素和环境因素的相互作用导致该病的发生发展。儿童GPP临床上更为少见，常见的诱发因素为在儿童急性点滴状银屑病础上，由于感染、糖皮质激素或免疫抑制剂治疗不当或外用治疗药物刺激等因素诱发。临床上儿童GPP多为急性发病，皮损表现为全身泛发粟粒至绿豆大小无菌性脓疱，常伴有高热、关节疼痛和肿胀，白细胞升高和低蛋白血症等严重表现，本病病情比较凶险，甚至可以危及生命。既往有关GPP的临床研究文献并不少见，且大多集中在对成人GPP的研究。由于儿童GPP临床少见，有关儿童GPP临床研究文献甚少，一些皮肤科医师对本病认识不足，为提高临床医师对儿童GPP认识和诊疗水平，本研究对近年来诊治儿童GPP进行分析，探讨分析儿童GPP的诱发或加重因素、临床表现、实验室检查及治疗方案，为临床诊断及治疗提供参考。
　　材料和方法：
　　采集2002年1月～2012年12月郑州大学第一附属医院皮肤性病科和商丘市第四人民医院皮肤性病科收治的儿童GPP患者，共46例，年龄均在12岁以下，皮损临床表现典型，排除其他无菌性脓疱病，临床诊断明确。患者的临床资料用回顾性分析的方法采集整理分析，包括儿童GPP性别、年龄分布、诱发和加重因素、临床表现、家族史、实验室相关检查及治疗方案，应用计算机SPSS17.0软件对相关资料进行处理，采用X2检验进行统计学分析。
　　结果：
　　1.性别分布:46例儿童GPP患儿中，男27例，女19例;男女比例1:0.70。男女性别分布无统计学差异(P＞0.05)。
　　2.年龄分布:46例儿童GPP患儿中，年龄最小8月（0.67岁），最大11岁9月（11.75岁），平均发病年龄6.72±2.45岁，其中小于1岁2例(4.34％)，1～5岁13例(28.26％)，5岁以上32例(69.57％)，大于5岁患者最多。
　　3.诱发因素:本组46例儿童GPP病例中，19例发病前有上呼吸道感染病史，其中咽部充血、扁桃体肿大11例，8例有咳嗽、流涕和肺部感染等;8例皮质类固醇激素使用的不当，5例为外用药物不当诱发，余14无明确诱发因素。
　　4.家族史:11例患儿其家族有寻常型银屑病家族史，3例患儿家族有脓疱型银屑病史。
　　5.临床特征:本资料患者均可见粟粒或针尖大小的无菌性脓疱伴不同程度全身症状。其中46例患儿伴随发热，可高达39～40℃，多呈不规则发热或弛张热。另40例患儿伴有程度不等的瘙痒;出现沟纹舌患儿5例;有粘膜损害7例患儿（口唇干燥、脱屑、发红等）;1例患者表现指趾甲的甲板肥厚、碎裂、浑浊，未见甲床下脓疱;有2例患者出现皮肤感觉疼痛的症状。
　　6.实验室检查:辅助检查显示大部分患儿血常规中存在白细胞和中性粒细胞升高，有些患儿嗜酸性细胞和淋巴细胞比例增高、血红蛋白和红细胞降低，肝功能检测显示低蛋白血症、碱性磷酸酶增高。
　　7.治疗:治疗方法的选用应根据患者临床表现、实验室检查而选择不同的个体化治疗方案。治疗方案选择包括应用抗生素、复方甘草酸苷、糖皮质激素、维甲酸、免疫抑制剂等，辅以抗组胺、中成药等对症治疗。
　　8.疗效和预后:经过治疗后，多数患者均治愈或显效。
　　结论：
　　1.儿童GPP在临床上较为少见，临床表现复杂，应提高临床医师的认识。
　　2.儿童GPP确切病因不十分明确，但诱发因素常见，避免或减少诱发因素以降低儿童GPP的发生。
　　3.儿童GPP治疗应根据患者年龄、皮损严重程度等临床表现、实验室检查选择个体化治疗方法。

目录

声明

摘要

前言

资料与方法

1 一般资料

2 临床分析指标

3 疗效判定

4 治疗方法

5 统计学处理

结果

1 男女分布

2 年龄分布

3 诱发因素

4 家族史

5 临床特征

6 实验室检查

7 治疗

讨论

1 儿童脓疱型银屑病的诱发和加重因素

2 皮损特点及全身症状

3 实验室检查

4 儿童治疗

结论

附图

参考文献

综述 儿童脓疱型银屑病的研究进展

个人简历、在校期间发表的学术论文及研究成果

致谢