特发性肺含铁血黄素沉着症14例误诊分析

摘要

目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊情况及其临床特点.方法:回顾性分析我院2007年2月至2013年1月收治的曾误诊病例14例,并分析IPH患儿的治疗情况及预后.结果:14例患儿有不同程度的贫血,咳嗽13例(92.8％),发热4例(28.5％),咯血或痰中带血11例(78.5％),气促、乏力8例(57.1％).胸部X线片及CT呈斑片状、点网状改变,痰或胃液检查找到含铁血黄素巨噬细胞14例(100％).14例均被误诊,误诊为支气管肺炎并贫血9例,肺结核1例,缺铁性贫血2例,支气管扩张1例,先天性心脏病并贫血1例.确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,其中1例联合使用硫唑嘌呤治疗,均有效.随访6月～6年,完全不发作9例,偶尔发作3例,经常发作1例,失访1例.结论:儿童IPH易误诊,早期诊断,长期正规治疗对尽早控制急性发作,减少复发次数,改善预后有重要的作用.