移植前脾切除对重型β-地中海贫血造血干细胞移植的影响

摘要

目的：探讨重型β-地中海贫血移植前脾切除对造血干细胞移植的影响.方法：病例回顾性分析因重型β-地中海贫血行造血干细胞移植的患儿69例.结果：11例行移植前脾切除的Ⅲ度患儿与20例未脾切除的Ⅲ度患儿相比较,脾切除组的肝脏大小比未切除组的大(5.0±2.1 vs.3.8±1.1cm;P=0.047),血清铁蛋白较未脾切除组患儿的高(3724.22±2252.78 vs.2215.62±1307.86ng/ml;P=0.033),移植前血小板计数较未切除组的多(496.00±224.63 vs.231.05±92.43×109/L;P=0.001),中性粒细胞恢复时间(15.2±3.2 vs.20.5±7.4天;P=0.010)及血小板恢复时间(19.0±8.2 vs.30.6±14.8天;P=0.018)均较未脾切组的短.移植前脾切除的100天内的红细胞输血量都较未脾切除组少(P=0.030).移植前脾切除组的+30d(P=0.001)及+50d(P=0.007)的PLT计数显著多于未切除组.移植前脾切除和未脾切除组在移植结局上的差异无统计学意义.移植前脾切除组的GVHD、VOD、HC的发生率与脾切除组的相比并无统计学意义.移植前脾切除组和未切除组在围移植期感染、严重致死性感染的发生率上无统计学差异.移植前脾切除组和未脾切除组的5年EFS(62.3±15.0％ vs.35.0±10.7％;P=0.176)及5年OS(72.7±13.4％ vs.61.0±14.0％;P=0.883)无统计学差异.结论：重型β-地中海贫血进行移植前脾切除可缩短植入时间;减少移植后输血量;对植入、排斥、GVHD、VOD、HC、感染的发生无明显负面影响;并未降低无病生存率及总生存率.