血栓性微血管病

摘要

目前认为,感染是诱发HUS的首要因素.大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、伤寒杆菌等细菌以及柯萨奇病毒、埃可病毒、HIV等感染均可诱发HUS.越来越多的资料表明革兰氏阴性大肠杆菌与HUS的发生直接相关,而能产生Verotoxin(VT)的大肠杆菌(VTEC)是引发HUS的最主要因素.在腹泻患者粪便中分离出一种大肠杆菌,产生与志贺痢疾杆菌类似的毒素(Shiga或Stx),对非洲绿猴肾脏细胞有毒性作用,称之为verotoxin.产生Shiga的大肠杆菌可通过肠道非侵入途径导致出血性肠炎及腹泻相关性溶血性尿毒症综合征.VT一旦进入血循环,就会引起靶器官(主要是肾)的微血管损伤,出现HUS的临床症状.VT由一个A亚单位和数个B亚单位组成,A亚单位具有生物毒性作用,B亚单位可以和特异性糖脂受体Gb3结合,Gb3受体在人肾皮质、髓质和肾小管上皮上均有表达.VT亦可和红细胞上的一种戊糖基酰基鞘氨醇分子(PI抗原)结合,这可以竞争性减弱VT和Gb3的亲和作用,动物试验表明,VT受体的表达范围决定了微血管内皮损伤的区域.VT与细胞表面的受体结合后,抑制细胞的蛋白合成,发挥VT的细胞毒作用.本文介绍了血栓性微血管病及其治疗进展情况.