变应性肉芽肿性血管炎诊治(附病例)

摘要

变应性肉芽肿性血管炎,(Churg-Strauss syndrome,CSS)是一主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,由于临床表现涉及多系统,常易漏诊、误诊.rn 患者男性,57岁,因双下肢肿胀、麻木2月,于2014年11月就诊于苏大附一院.患者于2014年09月无明显诱因下出现双下肢肿胀,麻木,散在斑片状皮疹,在某三甲医院因嗜酸性粒细胞比例明显增高,诊断为嗜酸性粒细胞增多症,予"咪唑斯汀、雷公藤"口服治疗.患者症状改善不明显,双下肢肿胀、麻木加重.病程中无发热,无关节及肌肉肿痛,无头晕、头痛,无明显咳嗽、咳痰、呼吸困难,无胸闷、心悸,无腹痛、腹胀、脓便、血便.CSS确切病因目前尚不明确，推测其发病机制与免疫异常有关，本病与过敏的关系尤为密切。CSS最突出的症状和体征为心、肺、肾、皮肤及外周神经系统中一个或多个脏器受累。多发性单神经根炎是主要的临床表现。该患者顽固的双下肢麻，即为多发性单神经根炎表现。CSS病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎。病理检查结果是诊断CSS的金标准，有文献报道因大部分患者未行病理活检，严格遵守病理标准作为诊断依据只能使不足20%的CSS患者得以诊断，为避免大量患者漏诊，才将临床诊断与病理诊断相结合。rn 该病治疗糖皮质激素是首选，使本病预后明显改善。多数CSS患者对糖皮质激素反应良好，但20%病情较重或合并主要器官功能受损的患者需联合应用免疫抑制剂，可减少不可逆的器官受损，多选用环磷酰胺，其次硫唑嘌呤。3-6个月短疗程环磷酰胺治疗（口服或静脉冲击）序贯以硫唑嘌呤维持治疗与长疗程环磷酰胺治疗疗效相当。