疑难重症肝病病例讨论——朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴肝侵犯

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocy,tmsis,LCH)是朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)克隆性增生形成的少见疾病。本病发病率估计在1-2/百万。由于本病缺乏典型临床病史和特异性临床表现,以至在诊断以及治疗方面易导致误诊误治。本文将我院1例多系统受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊疗经过及临床特点作分析汇报。