肥厚性硬膜炎

摘要

肥厚性硬膜炎は脳脊髄の硬膜に炎症性肥厚を生じ,硬膜を貫通する脳神経や脊髄神 経根を圧迫することで痛み，麻痺，失明や難聴，また誤嚥性肺炎などをもたらしうる疾患であ る.感染や腫瘍など明らかな原因があるものと,ANCA関連疾患やlgG4関連疾患といった免 疫機序が関わる場合があり，後者では他臓器の肉芽腫や線維化が生じ,発病の発端が眼科や耳 鼻科領域ないしは腎臓などの全身臓器のことがある.原因が特定できないものも多く存在す る.診断に造影MRIは必須で，続発性の鑑別のためには治療前に各種自己抗体，抗ANCA抗 体，lgG4, 6-Dーグルカンの測定や細菌学的な検索，副鼻腔や硬膜の可能な限りの生検が必要で ある.真菌感染では糖尿病を合併することが多く，治療は抗真菌薬を先行させステロイドも使 用する.非感染性のものは上記膠原病近縁ないしは免疫介在性と考えられ，種々の免疫修飾療 法が試みられ,ステロイド，IVIg,タクロリムス,リツキシマブ，サイクロフォスファマイド などの使用が報告されている.ステロイド漸減中に再発がみられることが多く，病態別の治療 指針の確立が待たれる.