Syndrome d'hemiconvulsion-hemiplegie-epilepsie

摘要

Decrit pour la premiere fois en 1961 par Gastaut et al. [1 ], le syndrome hemiconvulsion-hemiplegie-epilepsie est une cause d'dpilepsie partielle. II se caracterise par la survenue d'une convulsion febrile unilateral prolongee chez un nourrisson ou un jeune enfant (moins de 4 ans), compliquee d'une hemi-pl￡gie apres I'episode convulsif. Le developpement ulterieur d'une ￡pilepsie complete la triade syndromique. La physiopa-thologie est encore mal elucidee, mais impliquerait une agres-sion neuronale (infectieuse, vasculaire, genetique ou syst6mique), responsable d'un cedeme cytotoxique entraTnant en premier lieu un gonflement unilateral de I'hemisphere epileptique suivi d'une atrophie cerebrale, suite a I'apoptose cellulaire. L'imagerie cerebrale est indispensable pour le diagnostic.