В течение последних 10 лет был достигнут значительный прогресс в изучении клеточных и молекулярных механизмов гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП),особенностей развития заболевания и разработке методов его лечения. В большинстве случаев причиной развития ГКМП являются мутации генов,кодирующих экспрессию саркомеров. Спектр фенотипических проявлений ГКМП включает нарушение пространственной ориентации саркомеров и кардиомиоиитов,интерстиииальный фиброз,аномалии строения и функции митрального клапана,ремоделирование сосудов микроииркуляторного русла. В настояшее время остается неизвестным,каким образом мутации генов саркомерных белков проявляются в гетерогенном спектре фенотипических проявлений заболевания. В то же время совершенствование существующих и создание новых методов лечения этого сложного и гетерогенного заболевания невозможны без учета особенностей биологии развития миокарда.
展开▼
