発作性夜間へモグロビン尿症の免疫病態

摘要

発作性夜間へモグロビン尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ； PNH)は後天性造血幹細胞変異疾患で，血管内溶血と血栓症を主病態と し造血不全を併発する.一世紀以上の病態研究 により徐々に神秘のベールが剥がされPNHの病 態発生に免疫が深くかかわることが判明してい る.つまり，溶血や血栓症の発生に補体免疫が 関与し，確かに抗補体C5抗体(ェクリズマブ)が 劇的治療効果を示す.また，主死因である造血 障害の発生に，再生不良性貧血(AA)と似た細胞 性免疫の関与が想定されており，事実，免疫抑 制療法で造血障害が改善する.本稿では，PNH の免疫病態の解説を試みる.