肺高血圧症の成因をめぐって

摘要

2013年2月，フランスのニースで第5回肺高血圧症ヮー ルドシンポジゥムが開催され，新たなェビデンスを盛り 込hだ新しいガイドラインが発表された.新しいガイドラインでは，肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance ： PVR)が3 Wood unit以上という条件が肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension ：PAH)の診断に追記されたが，ほかには定義や分 類に大きな変更はなかった.1980年代，肺動脈性肺高血圧症が原発性肺高血圧症 とされていた時代，同患者の1年生存率は68%,生存 期間中央値は2.8年であったしかしプロスタサイク リン，エンドセリン受容体拮抗薬，ホスホジエステラー ゼ5阻害薬などの現行の血管拡張薬承認後，PAHの5 年生存率は65%(承認前は約30%)に改善した.