巨大嚢胞と著明な肺高血圧症を伴い，急速に増悪した難治性サルコィドーシスの1剖検例

摘要

症例は47歳，男性.主訴は労作時呼吸困難.両肺にびまh性の小粒状影と巨大嚢胞を認め，著明な肺高血圧症を認めた.頸部リンパ節生検などを行うも生前には確定診断に至らず，酸素療法やステロイド治療などを行ったが呼吸状態は悪化し，喀血により死亡した.剖検によりサルコイドーシス（サ症）の存在が明らかとなり，これが肺病変と著明な肺高血圧の原因と考えられた.サ症の臨床像は多彩でいまだ解明され ていない点も多い.本例は巨大嚢胞病変と著明な肺高血圧症を呈し急速に増悪した難治性サ症であり報告する.