Upshaw-Schulman症候群患者への小分け調製FFP投与の試み

摘要

Upshaw-Schulman症候群(USS)は，von Willebrand因子切断酵素（AD AMTS13)の遺伝子変異により，ADAMTS 13活性が著減して発症する先天性血栓性血小板減少性紫斑病である.典型的な症例では新生児期から重症黄疸を呈し，しばしば交換輸血を要する.また，血小板減少症や細血管障害性溶血性貧血などを繰り返し，新鮮凍結血漿(FFP) 投与が必要となる.多くの症例では，ADAMTS13を補充する目的で2?3週間ごとに新鮮凍結血漿の定期投与を続けている.このため，感染症やアレルギーなどの副作用を生じる場合がある.この問題を解決するため，シングルドナー由来の小分けFFP投与を行った.過去にランダムドナー由来のFFPで2度蓴麻疼を発症したUSS症例において，小分けFFPを22力月にわたり使用することで，治療継続が可能となった症例を経験した.