Picture in Clinical Hematology No.128

摘要

Alder-Reilly顆粒は1939年Alder, 1941年Reillyによつて最初に記載され，Alder-Reilly異常症として知られている。骨髄系?リンパ系細胞に比較的粗大な暗紫色顆粒が存在するのが特徴である。 Alder-Reilly顆粒の出現する先天性疾患は異染性白質ジストロフィーとHunter症候群である。異染 性白質ジストロフィーはライソゾーム酵素のァリールサルファターゼAの欠損により硫化糖脂質 が中枢?末梢神経，腎臓に蓄積するもので，Hunter症候群は体内のムコ多糖を分解するライソゾー ム酵素が欠損することにより，全身にムコ多糖が蓄積する先天性代謝異常疾患である。ムコ多糖症 に共通する症状は関節拘縮，骨格異常，低身長，特徴的顔貌，巨舌，厚い皮膚，多毛，気道狭窄， 反復性呼吸器感染症，難聴，心臓弁膜症，肝脾腫，臍?鼠径ヘルニア，中枢神経障害などである。