血球貪食症候群の遺伝子異常と病態

摘要

血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome,HPS)は単核球·貪食細胞系の細胞増殖をきたす組織球症性疾患の1つで,1994年国際組織球協会(Histiocyte Society)はHPSのうち予後不良で多剤併用療法と造血幹細胞移植が必要な疾患を血球貪食性リンパ組織球症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH)として区別し,治療研究を行っている(以下HPSはこHPS/HLHと併記して表現する).