リンパ性急性転化で発症した小児慢性骨髄性白血病

摘要

症例は9歳，女児。顔面神経麻痺を認めたため当科を受診した。著明な肝脾腫を認め，血液検査で白血球高 値を認めた。骨髄には骨髄芽球およびリンパ芽球を認め，混合型急性白血病が考えられた。しかし，表面マ一 力一解析結果は，B細胞前駆型急性リンパ性白血病(B cell precursor acute lymphoblastic leukemia, BCP-ALL) であリ，染色体分析でt(9;22) (q34;q11.2)を認め，好中球100%にBCR-ABL1が陽性であつた。以上より慢性 骨髄性白血病(chronic myelocytic leukemia, CML)のリンパ性急性転化(lymphoblastic crisis, LBC)と診断し た。Imatinib併用化学療法により分子遺伝学的寛解が得られ，第一寛解期に同種臍帯血移植を施行し，移植後3 年無病生存している。LBCで発症する小児CMLは極めて稀でぁリ，Ph陽性ALLとの鑑別は困難である。診断 には，臨床経過および各種検査を組み合わせることによる総合的な判断が重要であると考えられる。