血球貪食症候群を伴う骨髄浸潤を認めた悪性黒色腫

摘要

症例は81歳女性。6年前に右足底部の悪性黒色腫を切除後経過観察していた。定期の全身CTで多発リ ンパ節腫脹を認めたため精査予定であったが急性呼吸不全を呈し当院に入院した。入院後，白血球数 6,000/ul (好中球91,7% ?リンパ球.6.3% .単球1.8%)であり，貧血(7.8 g/dl)と血小板減少(4.3万/ ul)が進行しフェリチン(9,160 ng/ml)や可溶性IL-2 (l,670 U/ml)受容体の上昇も認めたことから血球 貪食症候群を疑った。肝脾腫は認めなかったが，骨髄穿刺を施行したところ血球貪食像を認めた(図A)。 骨髄生検ではホルマリン包埋した検体は健常人の検体(図B左）と比較して肉眼的に黒色調であった(図 B右)。HE染色では褐色の顆粒を有する紡錘形の細胞がびまh性に浸潤しており(図C)，これらの細胞 はHMB-45陽性であった(図D)ことから，悪性黒色腫の骨髄浸潤とそれに伴う血球貪食症候群と診断し た。血球貪食症候群に対してステロイドを開始したところ一時的に血球減少は改善し，フェリチンの値も 低下したが悪性黒色腫の全身転移により状態は徐々に悪化し第29病日に永眠された。.