Waldenstrom's macroglobulinemia

摘要

原発性マクログロブリン血症（WM)は，単クローン性IgM増殖を示す稀な難治性B細胞性腫瘍であり，様々な症状を呈する。患者の年齢，自家造血幹細胞移植の適応の有無，粘稠度症候群など合併症により治療方針が異なる。リツキシマブが治療の中心であり，近年ベンダムスチン，ポルテゾミブ，カルフィルゾミブなどとの併用で高い奏効性が示された。また高齢者に対してはフルダラビンとクロラムブシルの比較試験の結果，前者の有用性が明らかとなった。一方新規治療薬としてはBTK阻害薬が注目される。欧米にて行われたゲノ厶解祈の結果，飄患者にはMYD88~l265p びCXCR4~WHM遺伝子異常が認められ，床像の違いが明らかとなった。MYD88L265Pは腫瘍の増殖と生存に，CXCR4誦は腫瘍の進展と治療抵抗性に関与する可能性があリ，今後の治療選択には，れらの遺伝子変異を考慮する必要性が示唆された。