特発性再生不良性貧血における免疫学的病態

摘要

特発性再生不良性貧血（AA)は汎血球減少と骨髄の低形成を特徴とする症候群である。T細胞特異的な免疫 抑制療法が奏効することから，AAの主な発症機序はT細胞による造血幹細胞の傷害と考えられている。しか し，特定のHLAアレル（HLA-DRB1*1501)の高保有率や発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH)形質の血球の 増加等の免疫学的病態マ一力一がこれまでに報告されてはいるものの，本質的な病態の解明は遅れている。本 稿では，これまでに得られてきたAAの免疫病態と，それを反映するマ一力一について述べる。